Le complicanze polmonari sono la prima causa di morte per i malati di distrofia miotonica di tipo 1. Per monitorare l’aspetto respiratorio è quindi importante segnalare al proprio medico curante eventuali infezioni toraciche, polmoniti ricorrenti, tosse inefficace.
A fronte di questi problemi ma anche a scopo preventivo, il medico curante dovrebbe:
− far effettuare test di funzionalità polmonare (capacità vitale forzata, FVC) almeno una volta l’anno.
− Indirizzare ad un pneumologo esperto in disturbi neuromuscolari i pazienti con sintomi respiratori quali: tosse inefficace (portata del picco di tosse espiratoria normale è> 270 L / min), insufficienza respiratoria, ricorrenti infezioni polmonari, russamento prominente, pressione massima inspiratoria <60 cm H2O o valori FVC <50% dei valori normali.
− Programmare la vaccinazione per polmonite e influenza.
− Trattare le infezioni respiratorie rapidamente e utilizzare secondo necessità l’assistenza per la tosse e la ventilazione meccanica. In taluni casi è anche consigliato l’uso del ventilatore per la notte o la ventilazione a tempo pieno.
− Ai pazienti con insufficienza respiratoria cronica, consigliare un supporto ventilatorio non invasivo (NIV).
The Mytonic Dystrophies: Richard Moxley, James E. Hilbert, Giovanni Meola
Pubblicato sul secondo volume “Rosemberg’s, Molecular and genetic basis of neurological and psychiatric disease”,il capitolo “The myotonic Dystrophies” con autori R.T. Moxley III, J.E. Hilbert dell’Università di Rochester (NY) e Giovanni Meola, fondatore e presidente della FMM ETS.
11/11/2024
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